Клинический случай: синдром Иценко-Кушинга

РезюмеСиндром Иценко-Кушинга - клинический синдром, обусловленный эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным приемом кортикостероидов. Впервые клиническая картина эндогенного гиперкортицизма была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом. В норме глюкокортикостероиды участвуют во всех видах обмена (в метаболизме белков, углеводов, липидов), в связи с чем патофизиологические и клинические изменения при гиперкортицизме колеблются в широких пределах, в результате чего диагностический поиск может затянуться на длительный срок, а это может привести к прогрессированию заболевания и тяжелым последствиям. В связи с вышеперечисленным весьма интересно представленное нами клиническое наблюдение, которое отражает специфические сложности диагностики и лечения пациентов с данным синдромом, с которыми сталкивается врач.

Ключевые слова:гиперкортицизм, кортикостерома надпочечника, сахарный диабет, вторичный остеопороз, уровень кортизола

Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2016. № 2. С. 101-103.

Синдром Иценко-Кушинга, синдром гиперкортицизма - заболевание, сопровождаемое появлением множества спец­ифических симптомов, развиваемое вследствие воздействия на организм больших доз гормонов коры надпочечников (в первую очередь глюкокортикостероидов - ГКС) [1]. В связи с перечисленным выше, представляется интересным следующее клиническое наблюдение, которое отражает специфические сложности диагностики и лечения, с которыми сталкивается врач.

Пациентка А., 31 год, поступила в 1-е хирургическое отделение городской клинической больницы № 21 г. Уфы с жалобами на периодические боли в левом подреберье, левой поясничной области, иррадиирущие в позвоночник, на одутловатость и гиперемию лица, потливость, плохой сон, мышечную слабость, боли в суставах, шаткость походки, увеличение массы тела на 15 кг за 1,5 года, багровые широкие стрии на животе.

В анамнезе гипертоническая болезнь в течение 1,5 года, принимает лизиноприл 10 мг утром, сахарный диабет с февраля 2016 г.

Из анамнеза известно, что пациентка считает себя больной около 1,5 года, когда отметила повышение артериального дав­ления до 160/100 мм рт.ст., изменение внешности, одутловатость лица, увеличение массы тела. В феврале 2016 г. пациентка была обследована и прошла курс консервативной терапии в отделении эндокринологии ГБУЗ РБ ГКБ № 21 г. Уфы.

Объективный статус при поступлении: общее состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, повышен­ного питания. Подкожная жировая клетчатка (ПЖК) развита избыточно, распределена неравномерно по "кушингоидному типу". Мраморность кожных покровов, матронизм лица. Мышечная слабость в конечностях, боли в коленных суставах, вслед­ствие этого шаткая походка. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Артериальное давление 150/90 мм рт.ст., пульс 80 в минуту. Консультирована хирургом, эндокринологом.

У пациентки развился стероидный сахарный диабет [гликемический профиль от 11.02.2016 (моль/л): 8.00 - 6,3; 11.00 -14,4; 13.00 - 7,1; 15.00 - 4,8]. Была инициирована терапия статинами в связи с гиперхолестеринемией (7,2 ммоль/л), увели­чением фракции ЛПНП (4,62 ммоль/л) в целях снижения риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, ассоциированных с дислипидемией. Избыток кортизола [суточные колебания кортизола в крови (нмоль/л): 8.00 - 695,22; 13.00 - 724,4; 22.00 -618,95] на фоне низких концентраций АКТГ (5,0 пг/мл) указывает на наличие автономно функционирующей опухоли надпо­чечников. Полученные результаты супрессионного теста с дексаметазоном (малая проба: 674,19 нмоль/л) и отрицательная реакция на высокую дозу дексаметазона (до пробы 519,28 нмоль/л, 546,29 - отсутствие подавления) доказывают наличие из­бытка кортизола и соответствуют АКТГ-независимому гиперкортицизму [2]. При проведении МРТ головного мозга убедитель­ных данных за объемное образование гипофиза не выявлено. По данным КТ надпочечников выявлено объемное образование левого надпочечника, с четкими, ровными контурами, гомогенной структуры, размерами 24,8x30,0x31,0 мм. Картина дистро­фических изменений позвоночника (остеохондроз). Единичные конкременты обеих почек размерами до 5 мм. По данным рентгеновских снимков конечностей, признаки вторичного остеопороза.

В результате был выставлен клинический диагноз: АКТГ-независимый синдром Иценко-Кушинга. Кортикостерома левого надпочечника. Осложнения: артериальная гипертензия II ст., стероидный сахарный диабет, вторичный остеопороз, дислипидемия. Мочекаменная болезнь, камни лоханок обеих почек.

Лечение синдрома Кушинга предполагает хирургическое удаление образования левого надпочечника. 11.03.2016 па­циентке было выполнено оперативное вмешательство в объеме: ретроперитонеоскопическая задняя адреналэктомия слева, дренирование забрюшинного пространства. В послеоперационном периоде наблюдалось улучшение клинической картины: больная самостоятельно ходит, исчезла мышечная слабость, нормализовались артериальное давление, уровень глюкозы в кро­ви (5,6 ммоль/л). Пациентке назначена антибактериальная терапия (цефтриаксон 1,0 в/м, метронидазол 100,0 в/в капельно), аналгетическая терапия (кетонал 2,0 в/м, трамадол 2,0 в/м). Результат патогистологического исследования макропрепарата выявил светлоклеточную аденому левого надпочечника.

Вывод: таким образом, данное клиническое наблюдение представляет интерес в связи с наличием многогранной клини­ческой картины, в результате чего диагностический поиск может затянуться на длительный срок, что способствует прогрессированию заболевания и тяжелым последствиям. Пациентка нуждается в дальнейшем наблюдении специалистов как для исключения рецидива заболевания, так и для коррекции сопутствующих заболеваний.

Литература

1. Эндокринология национальное руководство, краткое издание / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. М., 2013.

2. Кэттайл В.М., Арки Р.А. Патофизиология эндокринной системы. СПб.-М.: 2001.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»