АКТГ-эктопированный синдром. Клинический случай

РезюмеОсновная проблема в ведении пациентов с АКТГ-эктопированным синдромом заключается в своевременной установке локализации нейроэндокринной опухоли, которая может приводить к развернутой клинической картине гиперкортицизма и его осложнениям даже при размерах в несколько миллиметров. Данный клинический случай служит примером успешного применения алгоритма диагностики АКТГ-эктопированного синдрома в реальной клинической практике.

Ключевые слова:АКТГ-эктопированный синдром, клинический случай, трудности диагностики

Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2017. № 2. С. 117-118.
DOI: 10.24411/2304-9529-2017-00016


В структуре эндогенного гиперкортицизма АКТГ-зависимые формы составляют 80%; из них на долю АКТГ-эктопированного синдрома (АКТГ-ЭС) приходится около 15%. Его субстратом служит нейроэндокринные опухоли (НЭО). Основная проблема АКТГ-ЭС - своевременная установка локализации НЭО, которая может приводить к развернутой клинической картине гиперкортицизма и его осложнениям даже при размерах опухоли в несколько миллиметров.

Клинический случай

Пациентка, 59 лет. Анамнез: повышение артериального давления (АД) до 150/90 мм рт.ст. в течение 30 лет, без тера­пии. Ухудшение состояния в последние в 3 мес: появились слабость, гиперемия лица, при экстракции зуба АД повысилось до 190/100 мм рт.ст. По месту жительства: антигипертензивная терапия без положительной динамики, появление отечного синдрома; после добавления к терапии торасемида появилась боль в мышцах. Госпитализирована в частную клинику с гипер­тоническим кризом, выявлены: гипокалиемия (2,17 ммоль/л), повышение АКТГ (111 пг/мл), гипергликемия. По данным маг­нитно-резонансной томограммы (МРТ) головного мозга с контрастированием нельзя исключить микроаденому гипофиза. С подозрением на болезнь Иценко-Кушинга (БИК) госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) Центральной клинической больницы гражданской авиации в связи с жизнеугрожающим уровнем калия. В ОРИТ: стой­кая длительно не купирующаяся внутривенным введением больших доз калия и верошпирона (400 мг/сут) гипокалиемия.

В дальнейшем удалось постепенно перевести пациентку на пероральный прием калия хлорида (0,6 г по 2 таблетки 4 раза в день) с прекращением инфузионной терапии. Переведена в отделение эндокринологии, где подтвержден эндогенный гиперкортицизм: ночной подавляющий тест с 1 мг дексаметазона отрицательный (кортизол - 1380 нмоль/л). По результатам конси­лиума с врачами отделения лучевой диагностики: по данным МРТ ГМ диффузная неоднородность гипофиза, данных за аденому нет. Выполнена мультиспиральная компьютерная томограмма (МСКТ) органов грудной клетки без контраста, в сегменте S8 ниж­ней доли левого легкого обнаружено образование диаметром 7 мм. Выставлен диагноз: АКТГ-ЭС тяжелого течения, осложнен­ный гипокалиемией, стероидным сахарным диабетом и артериальной гипертензией; очаговое образование S8 левого легкого. Выписана в состоянии нормокалиемии (4,9 ммоль/л).

Для проведения селективного забора крови из нижних каменистых синусов со стимуляцией десмопрессином (оконча­тельная дифференциальная диагностика между БИК и АКТГ-ЭС) госпитализирована в отделение нейроэндокринологии ЭНЦ. По результатам пробы подтвержден АКТГ-ЭС. Проведена МСКТ органов грудной клетки с контрастированием, в сегменте S8 нижней доли левого легкого выявлено образование диаметром до 1 см, умеренно накапливающее контраст; по результатам комплексного обследования данных о наличии объемных образований внелегочной локализации нет. В отделении торакаль­ной хирургии Института хирургии им. А.В. Вишневского проведена резекция нижней доли (сегментэктомия S8) левого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольном гормональном исследовании: утренний кортизол (606 нмоль/л) и АКТГ (16,6 пг/мл) - в пределах референсных значений.

Вывод

При ведении пациентов с АКТГ-ЭС особо важную роль играет своевременная локализация опухолевого процесса.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»