Клинический случай: синдром Киари-Фроммеля у пациентки с гистерэктомией в анамнезе

РезюмеОсобенность клинического случая заключается в сложности диагностики синдрома Киари-Фроммеля у пациентки, ранее прооперированной по поводу миомы матки.

Ключевые слова:галакторея, пролактинома, хирургическая менопауза, гистерэктомия

Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2017. № 3. С. 91-93.
DOI: 10.24411/2304-9529-2017-00036


Синдром гиперпролактинемии - клинический син­дром, обусловленный гиперпродукцией пролактина, характерным проявлением которого является на­рушение функции репродуктивной системы. В настоящее время пролактин рассматривается не только как гормон, но и как регуляторный фактор, принимающий участие во многих обменных процессах. Классическими проявле­ниями гиперпролактинемии у женщин являются наруше­ние менструальной функции, галакторея и бесплодие. Вместе с тем гиперпролактинемия может проявляться эндокринно-обменными и эмоционально-личностными нарушениями. Рассматриваются 2 варианта бесплодия: первичное (у нерожавшей женщины) и вторичное (у ро­жавшей женщины). Нарушение менструальной функции в сочетании с галактореей и бесплодием без предшеству­ющей беременности впервые описали аргентинские врачи J. Argonz и E.B. del Castillo в 1953 г. Авторы связали эти проявления с аденомой гипофиза. Те же симптомы адено­мы гипофиза, но у рожавшей женщины, были описаны ав­стрийским ученым J.B. Chiari в 1855 г. и немецким ученым R.J. Frommel в 1903 г. В последующем это заболевание по­лучило название "синдром Киари-Фроммеля". Причиной обоих синдромов, как оказалось впоследствии, является пролактинома.

Клинический случай

Пациентка Д., 52 года, поступила в эндокринологическое отделение НУЗ "Научный клинический центр ОАО "РЖД"" (НКЦ) с жалобами на слабость, головные боли, выделе­ния белого цвета из сосков молочных желез. Из анамнеза известно, что впервые она обратила внимание на галакторею в январе 2016 г., однако по этому поводу за медицин­ской помощью не обращалась. С октября 2016 г. выделения из молочных желез стали более интенсивными и приобрели белый цвет. Пациентка обратилась к врачу, было проведено обследование, в ходе которого выявили повышенный уро­вень пролактина, направлена в НКЦ для дополнительного обследования. Из сопутствующих заболеваний отмечена артериальная гипертония, по поводу которой в течение 4 лет наблюдается терапевтом, в настоящее время принимает валз Н (валсартан 80 мг + гидрохлоротиазид 12,5 мг) и кон-кор 5 мг/сут. Менструации с 13 лет регулярные, 3 беременно­сти, 2 родов, 1 аборт. В 2015 г., в возрасте 50 лет, была про­ведена надвлагалищная ампутация матки по поводу миомы. Пациентка находится в состоянии хирургической менопаузы, заместительную гормональную терапию не получает. Вред­ные привычки отрицает.

Объективный статус: общее состояние удовлетвори­тельное. Рост 168 см, масса тела 77 кг, индекс массы тела (ИМТ) 27 кг/м2 (избыточная масса тела). Кожные покровы и слизистые оболочки обычной окраски, послеоперацион­ный рубец в низу живота. По органам и системам - без осо­бенностей. Артериальное давление - 120/75 мм рт.ст., пульс 64 в минуту. Щитовидная железа расположена в типичном месте, подвижна при глотании, при пальпации не увели­чена, неоднородная, мягко-эластичной консистенции, без­болезненная. При осмотре обеих молочных желез - соски не изменены, при пальпации безболезненны, при надавли­вании отмечаются умеренные выделения белого цвета из левой молочной железы.

В ходе обследования выявлено повышение уровня общего пролактина - 3733,8 мЕд/л. Повторно исследовали уровень общего пролактина, который объединяет множе­ство молекулярных форм, макропролактин и биологически активный пролактин. Для исключения первичного гипо­тиреоза проведено исследование тиреоидных гормонов (см. таблицу), также выполнено УЗИ щитовидной железы.

По результатам гормонального исследования - функция щитовидной железы не нарушена. Повторное определение общего пролактина выявило его значительное повышение. После преципитации иммунных комплексов выявлен высо­кий уровень биологически активного пролактина, в то время как макропролактин по проценту открытия оказался меньше 60%. Таким образом, в общем пролактине большую долю составил биологически активный пролактин.

Учитывая характер гиперпролактинемии, пациентке была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) гипо­физа с контрастированием. Результат МРТ: гипофиз имеет следующие размеры: сагиттальный - 10,08 мм, вертикаль­ный - 8,4 мм, фронтальный - 11,1 мм. При нативном иссле­довании структура гипофиза неоднородная за счет наличия в левых отделах гиперинтенсивного по Т2, гипоинтенсивного по Т1 образования диаметром 8,9 мм. После динамического контрастирования данное образование неоднородно нака­пливает контрастный препарат. Размер образования соот­ветствует микропролактиноме гипофиза (см. рисунок).

УЗИ щитовидной железы: эхогенность обычная, эхоструктура неоднородная. Контуры ровные, капсула сохранена. Кровоток нормальный. Объем правой доли - 4,6 см3, левой доли - 4,5 см3, общий объем щитовидной железы - 9,1 см3. Перешеек - 4,1 мм. Заключение: эхографические признаки диффузных изменений паренхимы щитовидной железы.

Гиперпролактинемия нередко сопровождается наруше­нием толерантности к глюкозе, поскольку, с одной стороны, способствует развитию инсулинорезистентности, с другой - стимулирует секрецию β-клеток поджелудочной железы. Пациентке был проведен стандартный глюкозотолерантный тест, исследован уровень гликированного гемоглобина (HbA1c). Результаты исследования следующие: HbA1c - 5,3% (норма 4,0-6,2). Глюкоза плазмы крови натощак - 5,6 ммоль/л, через 2 ч после нагрузки глюкозой - 6,9 ммоль/л. Таким образом, нарушений углеводного обмена не отмечено.

В результате обследования установлен диагноз микропролактиномы гипофиза, или синдрома Киари-Фроммеля. Назначено медикаментозное лечение каберголином, пре­паратом из группы агонистов дофаминовых рецепторов, в начальной дозе 0,25 мг 2 раза в неделю с последующим исследованием общего пролактина для коррекции дозы пре­парата и наблюдением.

Данный клинический случай демонстрирует особенности течения пролактиномы на фоне отягощенного гинекологиче­ского анамнеза. Сложность диагностики заключалась в том, что проявления заболевания в виде незначительного выде­ления из одной молочной железы спустя год после гистер­эктомии и хирургической менопаузы остались без внима­ния пациентки и медиков. А ориентироваться на основной признак пролактиномы - нарушение менструального цикла вплоть до аменореи в данном случае не представлялось возможным. Случай показывает, что требуется пристальное внимание врачей всех специальностей к любым возможным клиническим проявлениям патологической гиперпролактинемии, включая репродуктивные, сексуальные, метаболиче­ские и психоэмоциональные нарушения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Андреева Е.Н., Хамошина М.Б. Гиперпролактинемия и заболе­вания молочных желез // Эффективная фармакотерапия. Акушерство и гинекология. 2010. № 1. С. 6-10.

2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Романцова Т.И. Синдром гиперпролактинемии. М., 2004. 304 с.

3. Калинченко С.Ю. Шаг вперед в лечении гиперпролактинемии: из­бранные лекции. М. : Практическая медицина, 2010. 96 с.

4. Манухин И.Б., Тумилович Л.Г., Геворкян М.А. Гинекологическая эндокринология : клинические лекции. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. 275 с.

5. Федеральные клинические рекомендации по гиперпролактинемии: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и методы лечения. М., 2015. 19 с. URL: minzdrav.gov-murman.ru.

6. Casanueva F., Molitch M., Schlechte J., Abs R. et al. Guidelines of the Pituitary Society for the diagnosis and management of prolactinomas // Clin. Endocrinol. (Oxf.). 2006. Vol. 65. P. 265-273.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»