Междисциплинарный подход к проблеме вторичного гиперпаратиреоза: клинический случай

РезюмеОсобенность клинического случая заключается в развитии тяжелого вторичного гиперпаратиреоза вследствие сразу нескольких заболеваний: выраженного дефицита витамина D, диабетической нефропатии, синдрома мальабсорбции на фоне хронического калькулезного панкреатита.

Ключевые слова:гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоз, хроническая болезнь почек, хронический панкреатит, дефицит витамина D

Вторичный гиперпаратиреоз (вГПТ) - это увеличение синтеза паратгормона (ПТГ) и гиперплазия околощитовидных желез (ОЩЖ) вследствие их длительной стимуляции низким уровнем кальция, и/или высоким уровнем фосфора, и/или недостаточным образованием активной формы витамина D в сыворотке крови, т.е. представляет собой компенсаторный процесс. Именно поэтому для вГПТ, в отличие от первичной и третичной форм, характерно состояние гипокальциемии или низконормальный уровень кальция.

Поскольку ПТГ влияет и на эффекторные органы (почки, кишечник, кости), и на гомеостаз организма в целом, данная патология характеризуется полисистемностью поражения. Представленный клинический случай демонстрирует многоликость проявлений заболевания и тяжесть развивающихся осложнений.

Клинический случай

Пациент М., 45 лет, 13.07.2018 обратился в приемное отделение ГБУЗ "Городская клиническая больница им. С.П. Боткина" Департамента здравоохранения г. Москвы с жалобами на выраженную сухость во рту, жажду, общую слабость и пальпируемое образование в области передней поверхности шеи. В ходе дальнейшего обследования обратили на себя внимание гипергликемия до 17 ммоль/л, выраженная гипокальциемия, а также повышение ПТГ до 1616 пг/мл. Для дообследования пациент был госпитализирован в 59-е эндокринологическое отделение.

Из предоставленной медицинской документации и со слов пациента было выяснено, что с 2009 г. он страдает хроническим рецидивирующим калькулезным панкреатитом, в 2015 г. диагностирован сахарный диабет в исходе хронического панкреатита. В феврале 2018 г. - патологический малотравматичный чрезвертельный перелом левой бедренной кости. В марте 2018 г., согласно заключению мультиспиральной компьютерной томографии, выявлены множественные сливающиеся участки кистозной трансформации с включениями мягкотканной плотности в структуре костей лицевого черепа и крыши черепа, позвонков, обеих ключиц, левой лопатки, ребер, левой подвздошной кости. Тогда же диагностированы мочекаменная болезнь (МКБ) и эрозивный гастрит, бульбит. В мае 2018 г. установлена диабетическая нефропатия, хроническая болезнь почек (ХБП) С3аА3, а также впервые определен уровень ПТГ - 1768 нг/мл. С мая по июль 2018 г. на амбулаторном этапе были проведены сцинтиграфия околощитовидных желез (ОЩЖ), иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи, остеосцинтиграфия, результаты которых не позволяли установить окончательный диагноз.

В условиях эндокринологического отделения подтверждены выявленные ранее гипокальциемия, гиперпаратиреоз, ХБП С3аА3, МКБ, а также впервые зафиксированы выраженный дефицит 25(ОН) витамина D, увеличение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в 4 раза, остеопороз костей предплечья, тяжелая внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (см. таблицу). При выполнении УЗИ ЩЖ и МСКТ шеи и средостения у нижнего полюса правой доли и по заднему контуру левой доли выявлены объемные образования с четкими контурами, а уровень ПТГ в смыве с иглы после пункции этих образований составил >2500 пг/мл. Сочетание выраженной гипокальциемии у пациента с длительным течением таких сопутствующих заболеваний, как ХБП С3аА3, хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью, алиментарный дефицит витамина D и кальция, злоупотребление алкоголем, указывало на вторичный генез ГПТ. Описанные патологические изменения костной ткани соответствуют классическому описанию паратиреоидной остеодистрофии или болезни Реклингхаузена.

В условиях отделения пациенту была инициирована терапия активной формой витамина D (альфакальцидол 3 мкг/сут) в сочетании с внутривенным введением глюконата кальция до 80 мл в сутки, с дальнейшим переходом на пероральный прием препаратов кальция карбоната до 4500 мг. На фоне проводимой терапии удалось достичь нижненормального уровня кальция в сыворотке крови, тем не менее уровень ПТГ оставался >1000 пг/мл. В связи с этим 13.08.2018 выполнена паратиреоидэктомия правой нижней и левой верхней ОЩЖ. Уровень ПТГ перед операцией - 1191 пг/мл, после - 146,7 пг/мл. По заключению гистологического исследования интраоперационный материал был представлен аденомой ОЩЖ. В настоящий момент терапия представлена препаратами альфакальцидол 1,5 мкг и Кальций-ДЗ Никомед 3000 мг в сутки; по данным лабораторного исследования от 28.02.2019 уровень ПТГ - 228 пг/мл, ЩФ - 259 ед./л, общего кальция - 2,35 ммоль/л. Так как нормализация уровня ПТГ не достигнута, пациенту рекомендована замена альфакальцидола на кальцитриол с возможным присоединением к терапии цинакальцета.

Описанный клинический случай демонстрирует вариант тяжелого вГПГ смешанного генеза на фоне гиповитаминоза D, диабетической нефропатии, ХБП С3а, хронического панкреатита с развитием тяжелых инвалидизирующих осложнений. По нашему мнению, причиной запоздалой диагностики данной патологии является отсутствие скрининговых методов выявления ГПТ и дефицита витамина D в алгоритмах обследования пациентов с такими заболеваниями, как ХБП в стадии С3а и ниже; хронический панкреатит или оперативные вмешательства на поджелудочной железе, сопровождающиеся внешнесекреторной недостаточностью; остеопороз, МКБ и синдром мальабсорбции неустановленной этиологии.

Литература

■ Первичный гиперпаратиреоз. Клинические рекомендации. М., 2016.

■ Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е., Луценко А.С. Новые возможности лечения вторичного гиперпаратиреоза у пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек, получающих заместительную почечную терапию гемодиализом. Научный обзор // Остеопороз и остеопатии. 2017. Т. 20. № 1. С. 32-38. doi: 10.14341/osteo2017126-33

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»