Междисциплинарный подход к проблеме вторичного гиперпаратиреоза: клинический случай

РезюмеОсобенность клинического случая заключается в развитии тяжелого вторичного гиперпаратиреоза вследствие сразу нескольких заболеваний: выраженного дефицита витамина D, диабетической нефропатии, синдрома мальабсорбции на фоне хронического калькулезного панкреатита.

Ключевые слова:гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоз, хроническая болезнь почек, хронический панкреатит, дефицит витамина D

Вторичный гиперпаратиреоз (вГПТ) - это увеличение синтеза паратгормона (ПТГ) и гиперплазия околощитовидных желез (ОЩЖ) вследствие их длительной стимуляции низким уровнем кальция, и/или высоким уровнем фосфора, и/или недостаточным образованием активной формы витамина D в сыворотке крови, т.е. представляет собой компенсаторный процесс. Именно поэтому для вГПТ, в отличие от первичной и третичной форм, характерно состояние гипокальциемии или низконормальный уровень кальция.

Поскольку ПТГ влияет и на эффекторные органы (почки, кишечник, кости), и на гомеостаз организма в целом, данная патология характеризуется полисистемностью поражения. Представленный клинический случай демонстрирует многоликость проявлений заболевания и тяжесть развивающихся осложнений.

Клинический случай

Пациент М., 45 лет, 13.07.2018 обратился в приемное отделение ГБУЗ "Городская клиническая больница им. С.П. Боткина" Департамента здравоохранения г. Москвы с жалобами на выраженную сухость во рту, жажду, общую слабость и пальпируемое образование в области передней поверхности шеи. В ходе дальнейшего обследования обратили на себя внимание гипергликемия до 17 ммоль/л, выраженная гипокальциемия, а также повышение ПТГ до 1616 пг/мл. Для дообследования пациент был госпитализирован в 59-е эндокринологическое отделение.

Из предоставленной медицинской документации и со слов пациента было выяснено, что с 2009 г. он страдает хроническим рецидивирующим калькулезным панкреатитом, в 2015 г. диагностирован сахарный диабет в исходе хронического панкреатита. В феврале 2018 г. - патологический малотравматичный чрезвертельный перелом левой бедренной кости. В марте 2018 г., согласно заключению мультиспиральной компьютерной томографии, выявлены множественные сливающиеся участки кистозной трансформации с включениями мягкотканной плотности в структуре костей лицевого черепа и крыши черепа, позвонков, обеих ключиц, левой лопатки, ребер, левой подвздошной кости. Тогда же диагностированы мочекаменная болезнь (МКБ) и эрозивный гастрит, бульбит. В мае 2018 г. установлена диабетическая нефропатия, хроническая болезнь почек (ХБП) С3аА3, а также впервые определен уровень ПТГ - 1768 нг/мл. С мая по июль 2018 г. на амбулаторном этапе были проведены сцинтиграфия околощитовидных желез (ОЩЖ), иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи, остеосцинтиграфия, результаты которых не позволяли установить окончательный диагноз.

В условиях эндокринологического отделения подтверждены выявленные ранее гипокальциемия, гиперпаратиреоз, ХБП С3аА3, МКБ, а также впервые зафиксированы выраженный дефицит 25(ОН) витамина D, увеличение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в 4 раза, остеопороз костей предплечья, тяжелая внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (см. таблицу). При выполнении УЗИ ЩЖ и МСКТ шеи и средостения у нижнего полюса правой доли и по заднему контуру левой доли выявлены объемные образования с четкими контурами, а уровень ПТГ в смыве с иглы после пункции этих образований составил >2500 пг/мл. Сочетание выраженной гипокальциемии у пациента с длительным течением таких сопутствующих заболеваний, как ХБП С3аА3, хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью, алиментарный дефицит витамина D и кальция, злоупотребление алкоголем, указывало на вторичный генез ГПТ. Описанные патологические изменения костной ткани соответствуют классическому описанию паратиреоидной остеодистрофии или болезни Реклингхаузена.

В условиях отделения пациенту была инициирована терапия активной формой витамина D (альфакальцидол 3 мкг/сут) в сочетании с внутривенным введением глюконата кальция до 80 мл в сутки, с дальнейшим переходом на пероральный прием препаратов кальция карбоната до 4500 мг. На фоне проводимой терапии удалось достичь нижненормального уровня кальция в сыворотке крови, тем не менее уровень ПТГ оставался >1000 пг/мл. В связи с этим 13.08.2018 выполнена паратиреоидэктомия правой нижней и левой верхней ОЩЖ. Уровень ПТГ перед операцией - 1191 пг/мл, после - 146,7 пг/мл. По заключению гистологического исследования интраоперационный материал был представлен аденомой ОЩЖ. В настоящий момент терапия представлена препаратами альфакальцидол 1,5 мкг и Кальций-ДЗ Никомед 3000 мг в сутки; по данным лабораторного исследования от 28.02.2019 уровень ПТГ - 228 пг/мл, ЩФ - 259 ед./л, общего кальция - 2,35 ммоль/л. Так как нормализация уровня ПТГ не достигнута, пациенту рекомендована замена альфакальцидола на кальцитриол с возможным присоединением к терапии цинакальцета.

Описанный клинический случай демонстрирует вариант тяжелого вГПГ смешанного генеза на фоне гиповитаминоза D, диабетической нефропатии, ХБП С3а, хронического панкреатита с развитием тяжелых инвалидизирующих осложнений. По нашему мнению, причиной запоздалой диагностики данной патологии является отсутствие скрининговых методов выявления ГПТ и дефицита витамина D в алгоритмах обследования пациентов с такими заболеваниями, как ХБП в стадии С3а и ниже; хронический панкреатит или оперативные вмешательства на поджелудочной железе, сопровождающиеся внешнесекреторной недостаточностью; остеопороз, МКБ и синдром мальабсорбции неустановленной этиологии.

Литература

■ Первичный гиперпаратиреоз. Клинические рекомендации. М., 2016.

■ Рожинская Л.Я., Белая Ж.Е., Луценко А.С. Новые возможности лечения вторичного гиперпаратиреоза у пациентов с терминальной стадией хронической болезни почек, получающих заместительную почечную терапию гемодиализом. Научный обзор // Остеопороз и остеопатии. 2017. Т. 20. № 1. С. 32-38. doi: 10.14341/osteo2017126-33