Подготовка к тестовому контролю по программе "Московский врач". Продолжение

4. Несахарный диабет

Контрольные вопросы

Несахарный диабет (НД) - клинический синдром, проявляющийся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью, дегидратацией и жаждой. В основе заболевания лежит патологическое снижение биологического действия антидиуретического гормона (аргинин-вазопрессина), приводящее к снижению способности почек концентрировать мочу.

Выделяют 3 основных типа НД:

■ центральный (гипоталамический, гипофизарный) обусловлен нарушением синтеза, транспортировки и высвобождения антидиуретического гормона гипоталамо-гипофизарной системой;

■ нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный) связан со снижением чувствительности почечных канальцев к действию вазопрессина;

■ первичная полидипсия - нарушение, при котором дипсогенная или психогенная полидипсия и связанное с этим избыточное потребление жидкости подавляют физиологическую секрецию вазопрессина.

К редким типам НД относятся гестагенный, обусловленный повышенной активностью плацентарного фермента аргининаминопептидазы, разрушающего вазопрессин, функциональный (незрелость концентрационного механизма почек у детей первого года жизни), ятрогенный (неадекватный прием диуретиков, избыточное потребление жидкости).

Примерно у Уз пациентов этиология центральной формы НД остается невыясненной (идиопатический НД). В остальных случаях причинами возникновения нейрогенного НД являются либо врожденные (первичные), либо приобретенные (вторичные) патологические процессы, вызывающие поражение гипоталамо-гипофизарной области. Среди наследственных форм выделяют синдром Вольфрама (DIDMOAD-синдром): сочетание НД, сахарного диабета, атрофии зрительного нерва, глухоты и атонии мочевого пузыря.

Диагностика

Диагностический поиск по установлению конкретной причины полиурии в сочетании с полидипсией следует начинать с определения следующих лабораторных показателей: суточного объема, удельной плотности и осмолярности мочи, оценки содержания в крови натрия, калия, кальция, глюкозы, азота мочевины, расчета осмолярности сыворотки крови. Необходимое условие - исключение иных причин полиурии: декомпенсированного сахарного диабета, гиперпаратиреоза, гиперальдостеронизма, почечной недостаточности.

Для НД характерны увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (<300 мОсм/кг) или относительная плотность мочи (<1005 г/л). Первичная полидипсия характеризуется снижением осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне низкой осмоляльности и относительной плотности мочи.

Для установления причины заболевания в первую очередь необходимо убедиться, что у пациента действительно имеет место персистирующая полиурия (>2,5 л/сут). Суточный диурез может достигать от 3 до 20 л. Для определения концентрационной способности почек больным проводится проба по Зимницкому (сбор мочи осуществляют через каждые 3 ч в течение суток с определением объема и удельного веса, а также сравнением величин дневного и ночного диуреза). Диагностически значимым критерием НД является удельный вес мочи во всех порциях за сутки <1005 г/л.

При выявлении гипотонической полиурии дифференциальный диагноз проводится между тремя основными патологическими состояниями: центральным, нефрогенным НД и первичной полидипсией. На первом этапе для исключения первичной полидипсии проводят дегидрата-ционный тест (пробу с сухоедением), который дополняется десмопрессиновым тестом (для разделения центрального и нефрогенного типов НД). Пациенту дается 0,1 мг таблети-рованного десмопрессина под язык до полного рассасывания (или 10 мкг интраназально в виде спрея). Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2 и 4 ч после. В ходе теста пациенту разрешается пить, но не более 1,5-кратного объема выделенной мочи, на дегидратацион-ном тесте.

Интерпретация результатов пробы с десмопрессином

В норме или при первичной полидипсии происходит концентрирование мочи выше 600-700 мОсм/кг, осмоляльность крови и натрий остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется. Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.

При центральном НД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне <300 мОсм/кг, осмоляльность крови и натрий повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, повышение или понижение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%.

При нефрогенном НД осмоляльность крови и натрий повышаются, осмоляльность мочи менее 300 мОсм/кг, как и при центральном НД, но после использования десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).

Интерпретация результатов проб суммирована в табл. 2.

Таблица 2. Интерпретация результатов пробы с десмопрессином

Литература

1. Аметов А.С. Избранные лекции по эндокринологии. М. : Медицин- 3. Эндокринология (национальное руководство) / под ред. акад.

ское информационное агентство, 2011. 544 с. РАН И.И. Дедова, акад. РАН Г.А. Мельниченко. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

2. Клинические рекомендации "Диагностика и лечение несахарного С. 804-809. диабета у взрослых". М., 2018.

Правильные ответы на контрольные вопросы по темам 1-4