Задержка полового созревания у девочек: этиологическая структура заболевания

Резюме

Исследование посвящено изучению этиологической структуры задержки полового созревания у девочек. Анализ результатов проведенного исследования показал, что структура задержки полового созревания у девочек в равных долях представлена транзиторной и перманентной формами. В перманентной форме задержки полового созревания значимо преобладает гипергонадотропный гипогонадизм, тогда как гипогонадотропный гипогонадизм встречается в 1/10 случаев. Транзиторная форма задержки полового созревания у девочек представлена одинаково часто как конституциональной задержкой пубертата, так и функциональным гипогонадизмом.

Ключевые слова:синдром Шерешевского-Тернера, гипогонадотропный гипогонадизм, девочки, функциональный гипогонадизм, чистая дисгенезия гонад

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Для цитирования: Каболова К.Л., Кокорева К.Д., Окминян Г.Ф., Касаткина Э.П. Задержка полового созревания у девочек: этиологическая структура заболевания // Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2020. Т. 9, № 3. C. 72-74. DOI: https://doi.org/10.33029/2304-9529-2020-9-3-72-74

Цель исследования - анализ структуры задержки полового созревания у девочек в зависимости от этиологии заболевания.

Материал и методы

В исследование была включена 51 девочка с задержкой полового созревания (средний возраст - 14,2±0,82 года).

Критерии включения: отсутствие вторичных половых признаков в возрасте ≥13 лет, или отсутствие менархе в возрасте ≥15 лет, или отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления эстроген-зависимых признаков полового созревания. Критерии невключения: возраст ≥18 лет, неправильное строение наружных половых органов.

У всех девочек оценивали стадию полового созревания по шкале Таннера, антропометрические показатели, костный возраст по методу Грейлиха-Пайля, генитометрические показатели, содержание лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина, тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, ингибина В, антимюллерова гормона в сыворотке крови, теста с аналогом гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) (n=24). Проводили цитогенетическое исследование (n=45), молекулярно-генетический анализ (n=7), магнитно-резонансную терапию головного мозга с контрастированием (n=5).

По данным комплексного обследования и динамического наблюдения (самостоятельный старт менархе) все пациентки были разделены на 2 группы: с перманентной формой (гипо-/гипергонадотропный гипогонадизм) и транзиторной формой задержки полового созревания (функциональный гипогонадизм/конституциональная задержка пубертата).

Результаты и обсуждение

Анализ результатов проведенного исследования показал, что перманентную форму задержки полового созревания имели 26 (51%) из 51 девочек, из них гипергонадотропный гипогонадизм выявлен у 21 (80,8%), гипогонадотропный гипогонадизм у 5 (19,2%) пациенток (р<0,001). Транзиторная форма задержки полового созревания диагностирована в 25 (49%) из 51 случая, среди них: функциональный гипогонадизм у 13 (52%), конституциональная задержка пубертата у 12 (48%) девочек (р=0,778).

Среди девочек с гипергонадотропным гипогонадизмом синдром Шерешевского-Тернера диагностирован в 9 (42,9%) из 21 случая, нарушение формирования пола 46, XY - в 7 (33,3%), нарушение формирования пола, 46, ХХ - в 5 (23,8%). В свою очередь, структура нарушения формирования пола, 46, XY представлена чистой дисгенезией гонад 46, XY в 4 (57,1%) из 7 случаев, синдромом нечувствительности к андрогенам, полная форма - в 3 (42,9%).

Гипогонадотропный гипогонадизм представлен изолированной формой в 3 (60%) из 5 случаев, в составе гипопитуитаризма, сформировавшегося после удаления краниофарингиомы, - в 2 (40%) случаях.

Анализ структуры функционального гипогонадизма показал, что задержку полового созревания вследствие декомпенсации сахарного диабета 1-го типа имели 6 (46,2%) из 13 пациенток, в результате белково-энергетической недостаточности - 6 (46,2%), целиакии - 1 (7,6%).

Заключение

Структура задержки полового созревания у девочек в равных долях представлена транзиторной и перманентной формами. В перманентной форме задержки полового созревания преобладает гипергонадотропный гипогонадизм (синдром Шерешевского-Тернера, нарушение формирования пола, чистая дисгенезия гонад 46, ХХ, чистая дисгенезия гонад 46, XY, синдром нечувствительности к андрогенам, полная форма), тогда как гипогонадотропный гипогонадизм (изолированный дефицит гонадотропных гормонов и гипопитуитаризм) встречается в 1/10 случаев. Транзиторная форма задержки полового созревания у девочек представлена одинаково часто как конституциональной задержкой пубертата, так и функциональным гипогонадизмом, обусловленным соматогенной патологией (сахарный диабет 1-го типа, белково-энергетическая недостаточность, целиакия).

Научный руководитель

Самсонова Любовь Николаевна (Samsonova Lyubov N.) - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Российская Федерация

E-mail: samsonovarmapo@yandex.ru

https://orcid.org/0000-0003-0208-4116

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Александр Сергеевич Аметов
Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии, заведующий сетевой кафедрой ЮНЕСКО по теме "Биоэтика сахарного диабета как глобальная проблема" ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (Москва)"
Вскрытие

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»